Epidémiologie
Les tumeurs des voies excrétrices urinaires supérieures (TVES) sont des cancers urothéliaux comme le cancer de vessie, qui se développent au niveau de l’urothélium des cavités pyélocalicielles ou de l’uretère. Ces tumeurs sont rares (environ 1 cas/100 000 habitants/an), et représentent 5 % des carcinomes urothéliaux. L’âge moyen au diagnostic est tardif (> 70 ans), et elles touchent plus d’hommes que de femmes (1,5 à 2,8 pour 1).
Facteurs de risque
Les facteurs de risque des TVES, communs au cancer de vessie, sont le tabagisme, le sexe, l’exposition professionnelle à certains agents chimiques (amines aromatiques, hydrocarbures aromatiques polycycliques et/ou solvants chlorés), ainsi que la prise de certains médicaments (cyclophosphamide). D’autres facteurs de risque sont propres aux TVES comme la consommation d’acide aristolochique (présent dans les plantes herbacées aristoloches ou herbes chinoises), ou de phénacétine contenue dans diverses préparations antalgiques (interdites depuis les années 1970).
Enfin, le risque génétique de développer une TVES a été clairement démontré dans le syndrome Hereditary Non Polyposis Colorectal Carcinoma (HNPCC ou syndrome de Lynch). Cette forme héréditaire de cancer colorectal, transmis selon le mode autosomique dominant, est caractérisée par une mutation germinale d’un des 6 gènes codant pour les enzymes appartenant au système de réparation des mésappariements de l’ADN : hMSH2, hMSH3, hMSH6, hMLH1, hPMS1, et hPMS2. Au sein de ce syndrome, les TVES représentent la 3ème localisation tumorale en termes de fréquence (soit environ 5 %). Ainsi, le risque relatif de développer une TVES pour un patient membre d’une famille atteinte d’un syndrome HNPCC varie de 14 à 22.
Diagnostic
L’hématurie macroscopique (présence de sang dans les urines, visible à l’œil nu), est le symptôme le plus fréquemment constaté lors du diagnostic de TVES.
Les examens réalisés dans le cadre du diagnostic d’une TVES sont une uro-TDM (appelée aussi uroscanner) ou une uro-IRM, une cytologie urinaire, et une urétérorénoscopie permettant une visualisation directe des lésions, la réalisation de biopsie et éventuellement la vaporisation laser des lésions.
Traitements
Le traitement de référence des TVES est la réalisation d’une néphro-urétérectomie totale qui consiste à enlever le rein, l’uretère et une petite partie de la vessie. Des instillations post-opératoires sont souvent recommandées et permettent de diminuer le risque de récidive vésicale.
Pour les TVES à bas risque de récidive (tumeur unifocale, résection complète potentielle, faible grade et absence d’infiltration sur l’imagerie médicale), une surveillance endoscopique stricte et rapprochée par urétérorénoscopie souple doit être envisagée.
Références :
https://www.urofrance.org/base-bibliographique/recommandations-francaises-du-comite-de-cancerologie-de-lafu-actualisation-7
https://www.arcagy.org/infocancer/localisations/rein-et-voies-urinaires/cancer-vessie/formes-de-la-maladie/les-tumeurs-de-la-voie-excr-trice-sup-rieure.html/